Síndrome de Alpers uma variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob?

Abstract

A síndrome demencial, geralmente está associada a outras anomalias neurológicas, sendo que o diagnóstico definitivo da maioria das síndromes depende do exame neuropatológico. A doença de Creutzfeldt-Jakob em crianças apresenta exame neuropatológico semelhante à Síndrome de Alpers, o que têm atribuído atenção ao diagnóstico diferencial entre estas síndromes clínicas. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de encefalopatia degenerativa espongiforme progressive na infância com estudo de necrópsia.

The dementia, is usually associated with other neurological abnor-malities, and a definitive diagnosis of most syndromes depends on neuropathological examination. Creutzfeldt-Jakob disease in children presents neuropathological examination similar to Alpers’ disease, which have given attention to the differential diagnosis between these syndromes. The aim of this study was to report a case of progres-sive degenerative spongiform encephalopathy in infancy with study of autopsy.